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Maladie d’hypoparathyroïdie traitée par greffe de glande

Des médecins canadiens disent avoir guéri un patient atteint d’un trouble grave et invalidant grâce à une greffe parathyroïdienne d’un donneur décédé.

Dawn Ethier, mère de quatre enfants et policière à Ottawa, est la première en Amérique du Nord et l’une des deux peut-être au monde à recevoir de nouvelles glandes parathyroïdes qui ont éliminé ses symptômes débilitants.

“J’étais comme, ‘Oh mon Dieu, est-ce que ça marche vraiment? Est-ce que ça se passe vraiment?'”, A déclaré Ethier à CTV News.

Les nouvelles glandes parathyroïdes se trouvent à l’intérieur de son avant-bras droit où elles ont été implantées par des chirurgiens du Toronto General Hospital en mai.

“Tous les quatre sont ici”, a déclaré la femme de 47 ans, montrant une cicatrice à peine visible à l’intérieur de son bras.

Son cas pourrait marquer le début d’un nouveau traitement pour certains patients atteints d’hypoparathyroïdie, souvent causée par une chirurgie du cou pour une maladie thyroïdienne.

“Je pense qu’il a le potentiel de traiter de nombreux patients qui souffrent de ce problème débilitant”, a déclaré la Dre Karen Devon, chirurgienne endocrinienne au département de chirurgie Sprott du University Health Network de Toronto. Il s’agissait de sa toute première greffe, réalisée avec une équipe du UHN Ajmera Transplant Centre.

Le parcours médical d’Ethier a commencé il y a huit ans lorsque sa thyroïde a été retirée après un diagnostic de cancer. À côté de la glande thyroïde se trouvent quatre minuscules glandes parathyroïdes qui peuvent être endommagées par une intervention chirurgicale.

Jusqu’à 30 % des patients qui subissent une chirurgie de la thyroïde peuvent développer cette affection et, chez environ un quart d’entre eux, elle peut devenir permanente. Certaines estimations suggèrent que plus de 100 000 personnes en Amérique du Nord développent un trouble parathyroïdien chaque année.

Le traitement avec des médicaments à base d’hormone parathyroïdienne (PTH) et d’autres suppléments peut aider à normaliser les niveaux de calcium du corps, que la parathyroïde régule généralement, mais il existe peu d’autres options de traitement si le traitement standard ne fonctionne pas.

L’état d’Ethier était grave. Elle devait prendre 99 pilules et suppléments par jour pour contrer les carences. Même alors, elle s’est retrouvée avec de multiples complications, des problèmes cardiaques, des caillots sanguins dans les poumons, des convulsions et une paralysie temporaire des mains.

“Il semblait que ma vie tournait entièrement autour des visites à l’hôpital, surveiller mes minéraux, m’assurer que je n’étais pas symptomatique, c’est devenu presque une obsession de m’assurer que je n’allais pas me retrouver dans une urgence médicale”, a-t-elle déclaré. Nouvelles de CTV.

Après huit ans de souffrance, Soit admet qu’elle s’est parfois sentie désespérée.

“Aucun médecin ne pouvait me dire comment résoudre ce problème ou quelle forme de traitement avait fonctionné chez moi. Il n’y avait tout simplement rien. Et chaque fois qu’ils avaient essayé quelque chose, cela ne fonctionnait pas”, a-t-elle déclaré.

Son médecin à Ottawa a approché le Dr Devon, après qu’Ethier elle-même ait recherché d’autres traitements possibles, trouvant une greffe parathyroïdienne réussie d’un donneur décédé en Allemagne en 2016.

Le Dr Devon, qui n’avait jamais pratiqué de greffe, se dit intriguée.

“Ma première réaction a été que ça a l’air plutôt cool. Mais je n’en avais pas vraiment entendu parler”, a déclaré le Dr Devon.

Certains patients reçoivent leur propre tissu parathyroïdien dans l’avant-bras juste après l’ablation de la thyroïde. Mais prélever les parathyroïdes de donneurs décédés non apparentés est un territoire beaucoup plus complexe et scientifiquement inexploré.

Il a fallu près de deux ans pour concevoir un plan pendant la pandémie et pour trouver à Ethier un donateur potentiel. Des tests approfondis ont montré que moins de deux pour cent des donneurs d’organes seraient compatibles avec Ethier selon le Dr Kathryn Tinckam, néphrologue de transplantation au Centre de transplantation d’Ajmera.

En fait, la première greffe parathyroïdienne expérimentale en 2021 a échoué. Lorsqu’un deuxième donneur a été trouvé, une autre greffe a été effectuée en mai 2022.

Quatre glandes parathyroïdes, de la taille d’un grain de riz, ont été prélevées sur un donneur décédé. Ils ont été implantés dans l’avant-bras droit de Dawn, au cours d’une procédure qui n’a duré qu’environ 30 minutes.

En 10 jours, dit Ethier, ses tests sanguins ont montré que sa parathyroïde fonctionnait. Au cours des six derniers mois, ses médicaments et suppléments ont été réduits de 99 à 15. La majorité d’entre eux sont maintenant des médicaments immunosuppresseurs pour empêcher son corps de se détacher des tissus, comme pour toute autre greffe d’organe. Ces médicaments comportent leurs propres risques, y compris l’infection et le cancer. Mais mis en balance avec une meilleure qualité de vie, Ethier dit qu’il n’y a pas de comparaison.

“Je suis en train de m’épanouir maintenant”, a déclaré Ethier. Elle est de retour à faire de l’exercice et à promener le chien avec son mari, Neal.

“Après huit ans d’urgence médicale après urgence médicale… je n’ai pas été hospitalisée sauf pour des suivis depuis l’opération”, a-t-elle déclaré.

Elle veut que son histoire remonte le moral des autres personnes touchées par cette maladie peu connue mais invalidante.

“Beaucoup de gens souffrent de cela et pensent simplement que rien ne peut les aider. Et maintenant, ils savent quelque chose à espérer”, a déclaré Ethier.

En fait, les médecins de l’unité de transplantation de l’UHN préparent une étude sur cinq autres patients pour voir si les greffes de parathyroïdes provenant de donneurs non apparentés sont un traitement efficace et durable.

“Je pense que cela nous a vraiment permis de montrer que c’est quelque chose que nous pouvons faire, nous pouvons le faire en toute sécurité”, a déclaré le Dr Tinckam, qui continue de surveiller Ethier.

“En ce qui concerne … être un chirurgien et pouvoir vraiment faire quelque chose d’innovant, il ne fait aucun doute que c’est le point culminant de ma carrière et que je suis juste ravi de voir où cela va”, a déclaré le Dr Devon.

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